33歲的劉女士,生活習慣良好,身體狀況也一直不錯。半年前無明顯誘因出現腰部肌肉無力,睡下後起身困難,需側身用雙手撐住身體才能起床。而後出現雙下肢無力,蹲下後站起費力,最初以為是練瑜伽拉傷,未予以重視。
隨著癥狀逐漸加重,輾轉數家醫院診治無果。發病半年後因慕名湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院)塗鄂文主任醫師,就診於神經內一科。
塗鄂文主任醫師以及其團隊進行了全面的會診,患者青年女性,慢性隱匿起病,主要表現為對稱性肢體近端及軀幹肌無力,無皮疹,綜合患者心肌酶譜、肌電圖、腰部及大腿肌肉核磁、肌炎抗體譜等結果,診斷多發性肌炎,予以激素抗炎、免疫抑製劑調節免疫等治療後患者癥狀明顯改善出院。
湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院)腦血管病神經內一區科室主任塗鄂文主任醫師介紹,多發性肌炎(polymyositis, pm)為免疫介導性肌病,其特徵為近端對稱性骨骼肌無力和肌肉炎症病變。受累肌肉通常包括三角肌、髖關節屈肌、髖外展肌和髖伸肌,還常見頸屈肌無力而頸伸肌相對不受累,因此早期患者可能訴爬樓梯、從椅子上起立、搬運雜物、提舉一加侖牛奶或抱起小孩越來越困難。
25%-50%的患者會出現肌痛或肌肉壓痛。至少30%-40%的pm病例合併間質性肺炎,患者可能出現活動後氣促、提氣費力、呼吸困難等癥狀。部分患者可累及咽、食管、心臟,出現聲音嘶啞、言語不清、飲水嗆咳、吞咽困難、鼻反流等,心電圖檢查可發現傳導異常和心律失常,癥狀性心臟疾病少見,如充血性心力衰竭。
此外,pm患者的惡性腫瘤發生率增加,其中皮肌炎(pm+特徵性皮疹)患者的風險更高,尤其是tif1 γ自身抗體陽性患者,患者要注意定期篩查腫瘤。
塗鄂文主任醫師提醒,pm主要累及成人,女性的發病率高於男性,該病通常呈隱匿或亞急性起病,並在數周至數月內逐漸加重,通常(但並不總是)逐漸進展為典型的全身受累,病程長的重症患者會出現肌萎縮,因此早診斷早治療有助於改善患者預後。
湖南醫聊特約作者:湖南省腦科醫院(湖南省第二人民醫院) 神經內一科 唐潤紅
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