胎监异常,新生儿脐带苍白,原来是因为这个不典型的疾病!

病例基本情况

孕妇,28 岁,因“停经 38+3 周,自觉胎动减少 1 天”入院,孕期规律产检,早孕期建卡、nt、无创 nda、大小排畸彩超、ogtt 等检查均未见明显异常。

既往体健,无特殊病史,2022 年自然流产 1 次。

入院前四天本院门诊胎儿彩超提示:宫内单活胎,头位,双顶径 9.0 cm,头围 32.2 cm,腹围 31.9 cm,股骨长 7.1 cm,脐动脉血流  s/d 2.5,羊水深度 4.7 cm,羊水指数  12.3 cm,胎盘  ii 级。

入院前四天本院门诊胎心监护:

图 1. 入院前四天胎心监护

孕妇于入院前一天自觉胎动次数与幅度均明显减少,未重视,第二天下午至门诊行胎心监护如下:

图 2. 入院当天门诊胎心监护

门诊考虑急性胎儿宫内窘迫,急诊收入院,住院后在办理手续时持续胎心监护如下:

图 3. 住院后持续胎心监护

入院诊断:1. 急性胎儿宫内窘迫?2. 孕 38+3 周,宫内妊娠;3. 孕 2 产 0

诊疗经过

患者入院后行阴道检查宫口未开,宫颈  bishop 评分 3 分,无产兆,考虑短时间内无阴道分娩可能,立即行子宫下段剖宫产术。

术中所见

破膜后见羊水 Ⅲ°,量约 800 ml,以头位助娩一新生儿,无脐带绕颈,未见脐带扭转、脐带真结以及脐带血栓,脐带外观苍白表现,胎盘位于子宫后壁,自然娩出完整。

图 4. 胎盘脐带术中所见

新生儿情况

新生儿外观全身苍白表现,apgar 评分,1 分钟 4 分(心率 1 分,呼吸 1 分,反射 1 分,颜色 1 分)-5 分钟 6 分(心率 2 分,呼吸 1 分,反射 1 分,颜色 1 分,张力 1 分), 初步复苏后立即转新生儿治疗。

血气分析结果

图 5. 血气分析

转归

新生儿经过窒息复苏、输血等治疗后住院治疗 10 天左右好转出院。

术后辅助检查结果:

甲胎蛋白(afp):> 10000 iu/ml;

血红蛋白电泳:血红蛋白 a2 1.3%,抗碱血红蛋白  4.6%,血红蛋白 a 94.1%;

胎盘病理:胎盘苍白,绒毛血管内和间质存在核红细胞,胎盘胎膜未见明显炎症反应。底蜕膜未见明显病变。

回顾胎母输血综合征

1

定义

胎母输血综合征(fetomaternal hemorrhage,fmh),1948 年有学者最早提出,是指一定量胎儿血液通过破损的胎盘绒毛进入母体血循环,引起胎儿失血以及母亲和胎儿溶血性反应的临床征候群,是胎儿非免疫性水肿的主要病因之一。

可发生于妊娠及分娩任何一个时期。中、重度胎母输血在所有活产新生儿中发生率为 0.3%。

2

病因及高危因素

胎母输血综合征目前病因未明。

高危因素:(1)胎儿因素:胎儿发育异常、双胎妊娠等;(2)胎儿附属物异常:胎盘早剥、前置胎盘、前置血管、绒毛膜癌、绒毛膜血管瘤、脐静脉血栓等;(3)母体因素:腹部创伤等;(4)医源性因素:缩宫素引产、外倒转、羊膜腔穿刺术及绒毛穿刺取样等。

3

临床表现

fmh 临床表现缺乏特异性,早期急性期可能出现一过性恶心、呼吸困难或血压降低。母胎血型不合时,可能发生寒颤、胎儿溶血性贫血、水肿、黄疸。

fmh 晚期主要临床表现为胎动减少 或者消失,可能出现 fmh 三联征:

(1)胎动减少或者消失;

(2)胎心监护出现典型的正弦波形,或者胎心监护细变异消失,基线平直,伴或者不伴有自然状态下的胎心减速;

(3)超声异常:中重度胎儿贫血时胎儿彩超可提示大脑中动脉收缩期血流峰值(mca-psv > 1.5 mom 值)和脐静脉最大血流速(uvmax)上升伴大脑中动脉舒张期末折返,见胎儿冠状动脉血流;慢性 fmh 可表现出胎儿水肿、腔隙积液以及 fgr。

4

辅助检查

1

胎儿彩超:中重度胎儿贫血时胎儿彩超可提示大脑中动脉收缩期血流峰值(mca-psv > 1.5 mom 值)和脐静脉最大血流速(uvmax)上升伴大脑中动脉舒张期末折返,见胎儿冠状动脉血流;慢性 fmh 可表现出胎儿水肿、腔隙积液以及 fgr。

2

红细胞酸洗脱实验法(kleihaue-betke test,kb 试验):耗时长、假阳性。

3

流式细胞仪:比 kb 试验更准确更灵敏地算出胎儿出血量。

4

母血甲胎蛋白(afp):胎母输血 afp 升高该方法需要得到发生 fmh 之前 afp 值, 还需要与引起 afp 增高的其他疾病鉴别。(当母血甲胎蛋白 > 800 ng/ml 胎死宫内的概率明显增加)

5

荧光标记技术: 结果更客观,准确率明显比 kb 试验高,但费用也高。

6

经腹壁脐静脉穿刺术: 此方法可以判断胎儿是否贫血,但操作有创,需要谨慎选择。

7

玫瑰花环试验:仅适用于 rh 阴性妇女携带 rh 阳性胎儿。

8

病检:fmh 的胎盘病理学检查特征暂无显著特异性。

常规病检可以发现绒毛间质出血;ivt 形成;绒毛水肿发育不良、不成熟;绒毛血管内和间质存在核红细胞(nrbcs);胎盘苍白;脐静脉血栓形成;胎盘肿大;绒毛膜羊膜炎等表现。

5

诊断

临床上对胎母输血综合征的诊断往往是一个排他性的回顾性诊断,主要依靠病史、临床表现和辅助检查来综合判断,当出现上述三联征时,建议积极完善相关辅助检查以为诊断做支撑。

6

治疗原则

诊断明确后尽早治疗,根据胎龄、 病情严重程制定个体化治疗方案。

1

胎龄小未成熟儿(< 32 周)

宫内输血,延长孕周(促胎肺、保护胎儿脑神经),没有宫内输血治疗条件者建议尽快转移至有治疗条件的综合医院。

宫内输血时应对胎儿进行严密胎心监护,观察正弦曲线或异常胎心率是否消失,彩色多普勒超声监测大脑中动脉血流峰值速率是否恢复正常,同时应每日计数胎动,每周行生物物理评分。

2

胎儿成熟(> 35 周)

终止妊娠,产后根据新生儿贫血程度进行输血治疗。

1)急诊手术多学科团队(ddi 时间);

2)宫缩刺激可加重胎儿窘迫,同时亦增加胎盘屏障的受损程度,加重 fmh 病情变化,故建议行剖宫产终止妊娠;

3)手术时新生儿科医生需要在场,以保证胎儿出现窒息时能获得及时有效的抢救;

4)大数据显示,手术中适当的即刻复苏和输血能够显著改善新生儿预后;

5)若宫口开全,满足阴道助产条件可行阴道助产。

3

母 rh 血型不合时

母 rh 血型不合时,可在 fmh 发生 72 h 预防性给予 rhd 免疫球蛋白 。

7

预后

胎儿的预后,有报道与失血量及失血速度、孕龄等有关;新生儿血红蛋白量是长期预后不良的重要预后因素。输血前 hb 值越低,预后越差。目前文献报道存活急性 fmh 新生儿 hb 最低为 22 g/l。

 严重病例可能出现如脑瘫、智力低下、注意力缺陷、多动症和癫痫,甚至发生胎死宫内或者新生儿死亡。

此外,fmh 可在后续妊娠中再次出现,但相关文献报道很少,若前次妊娠发生 fmh,胎儿为 rh(d)阳性血型,而母体为 rh(d)阴性时,胎儿的 rh 阳性血进入母体,可出现严重的同种异体免疫。当再次妊娠时,如胎儿仍为 rh(d)阳性,可导致胎儿溶血性贫血。除上述情况外,目前已知的临床数据提示,fmh 一般对后续妊娠不产生有害影响。

写在最后

虽然 fmh 三联征中,特别强调了正弦波形,但是临床是很难捕捉到非常典型的正弦波形(如下图),临床工作中需关注,对于 fmh,正旋波形 可以出现也可以不出现,可与其他胎心异常交替出现,也可以只表现为胎心监护细变异消失,基线平直,伴或者不伴有自然状态下的胎心减速, 一旦持续正旋波形多是 fmh 的晚期表现,胎死宫内、新生儿死亡率高

本例患者以胎动减少为主要临床表现,胎心监护主要表现自然状态下的胎心减速,正弦波形并不典型。住院期间的辅助检查:

甲胎蛋白(afp):> 1000 iu/ml;

血红蛋白电泳:血红蛋白 a2 1.3%,抗碱血红蛋白 4.6%,血红蛋白 a 94.1%;

胎盘病理:胎盘苍白,绒毛血管内和间质存在核红细胞,胎盘胎膜未见明显炎症反应。底蜕膜未见明显病变。

综合判断,符合胎母输血综合征的诊断。

针对本例,胎心监护并未提示典型的正弦波形,以胎动减少为主诉,产科医生需引起重视,正确判断,积极处理。此外,需加强对胎动减少的健康宣教,孕晚期出现的胎动减少或者消失,一定要尽快就近医院就诊

作者及文图:罗飞

策划:sober