看圖識病九宮格系列｜視網膜變性

導讀

眼界聚賢庄

眼界聚賢庄推出的看圖識病九宮格系列，考驗眼科知識基本功底與眼病診療能力，該系列廣受業內同道歡迎。九宮格系列前七期已涵蓋角結膜疾病、晶狀體疾病、青光眼、葡萄膜炎、視網膜血管性疾病、神經眼科以及眼瞼眼眶病。今日，該系列第八期，聚焦視網膜變性類疾病。本期試圖用九宮格內九幅精選圖片，詮釋視網膜變性類疾病的獨特性和多樣性。

備註：圖片答案附於文末。

提示：

答案解析

圖1. 結晶樣視網膜色素變性

結晶樣視網膜色素變性，又稱為Bietti結晶樣視網膜病變，是一種特殊類型的視網膜色素變性。特徵性表現為：黃白色結晶樣物質沉積於視網膜，伴有少數不規則色素沉着。晚期患者，可出現RPE和脈絡膜毛細血管層萎縮。

圖2. 先天性靜止性夜盲

該例患者為先天性靜止性夜盲（CSNB），同時伴有高度近視。該患者具有CSNB特徵性的ERG表現：明適應ERG基本正常，而暗適應ERG出現b波消失的「負相波形」。

圖3. 先天性視網膜劈裂

先天性視網膜劈裂，又稱為X連鎖青少年型視網膜劈裂症。先天性視網膜劈裂，絕大多數情況下會累及黃斑，典型表現為黃斑呈輪輻狀外觀。頻域OCT檢查，可以發現視網膜劈裂可發生於視網膜各層，最常見於視網膜內核層。

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圖4. 卵黃樣黃斑營養不良

卵黃樣黃斑營養不良，又稱為Best病。該例患者表現為黃斑區神經上皮脫離，視網膜脫離區邊緣可見黃色沉積物（位於神經上皮與RPE之間）。卵黃樣物質在自發熒光檢查中，表現為顯著高熒光，有助於診斷該病。

圖5. Stargardt病

Stargardt病患者，典型表現為黃斑區靶心狀萎縮，如同被錘擊過的青銅樣外觀(beaten bronze atrophic area)。Stargardt病在疾病進程中或者晚期，可出現眼底黃色斑點。仔細觀察該例患者，在黃斑萎縮區顳側，已存在黃色斑點，自發熒光表現為低熒光。

圖6. 氯喹性視網膜病變

該患者眼底圖像可見雙眼黃斑區旁中心凹，環形脫色素改變。OCT可見中心凹旁區域，視網膜外層和RPE萎縮，符合長期口服氯喹所致黃斑變性的改變。氯喹所致黃斑變性，為何能避開中心凹，機理並不明確，有學者認為黃斑中心凹的豐富葉黃素具有保護作用。

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