綜述丨繼發性鐵超載與肝臟:病因、機制、診斷和治療

編者按

為幫助肝病領域臨床醫生和科研人員及時更新學術知識和掌握科研動向,《國際肝病》與《臨床與轉化肝臟病雜誌》(Journal of Clinical and Translational Hepatology,JCTH)聯合推出“期刊共讀”欄目,每周精選1篇文獻,解讀亮點和摘選重點,希望對提高臨床診療水平、啟迪科研思維和提升寫作能力均能有所裨益。


鐵超載是各種器官鐵沉積過多的一種情況,而肝臟是鐵沉積和鐵超載的主要靶器官,與顯著的肝臟發病率和死亡率有關。本期分享JCTH在線發表的一篇綜述《繼發性鐵超載與肝臟:一項全面回顧》[1],該文綜述了繼發性鐵超載的原因、病理生理學、肝臟相關的結果、患者疾病的結果和治療措施,為臨床管理和未來探索指明方向。



重點摘選


鐵超載是各種器官鐵沉積過多的一種情況,肝臟是鐵沉積和鐵超載的主要靶器官,與顯著的肝臟發病率和死亡率有關。鐵超載可分為主要原因和次要原因。原發性鐵超載,即所謂的遺傳性血色素沉着症,是一種公認的疾病,其治療有可用的標準化建議。然而,繼發性鐵超載是一種更加多樣化的疾病,有許多尚不清楚的領域有待探索。


二次鐵超載比一次鐵超載更為普遍,是由各種不同的原因引起的,而這些原因在地理區域之間有顯著差異。繼發性鐵超載的主要原因是鐵負荷貧血和慢性肝病。肝臟相關的結果,患者的結果,以及這些患者的治療建議因鐵超載的原因而不同。本文綜述了繼發性鐵超載的原因、病理生理學、肝臟相關的結果、患者疾病的結果和治療措施。


本文選擇PubMed數據庫中的相關出版物進行本綜述,使用的搜索詞包括“血色沉着”、“優勢比”、“鐵超載”和“肝臟”。


繼發性鐵超載的病因及其病理生理和肝臟相關結果


繼發性鐵過載的病因可分為兩種主要類型的疾病,特別是鐵負荷性貧血和慢性肝病(表1)。繼發性鐵過載的原因及其病理生理學概述如圖1所示。


圖1. Hepcidin介導的鐵穩態調節和各種疾病中鐵超載的病理生理學[1]


表1. 繼發性鐵過載的主要原因[1]


鐵超載和高鐵蛋白血症的評估


鐵超載是一種過量的鐵沉積在各種器官,如肝臟,心臟,胰腺內分泌腺,關節和皮膚。鐵超載的證據對於這種情況的診斷是必不可少的。鐵的研究是測定增加的體內鐵含量的初步測試,包括血清鐵(SI)、總鐵結合能和鐵蛋白血清鐵蛋白測量已被證明是一種有價值的工具,對肝臟鐵超負荷具有良好的診斷準確性,然而高鐵蛋白血症並不總是等同於鐵超負荷,因為它可能由全身炎症或惡性腫瘤引起。


血清鐵蛋白升高伴或不伴運鐵蛋白飽和度升高(TSAT)表明需要進一步評估鐵儲存量的增加。TSAT是評價鐵超載的另一個重要指標,其反映了身體的鐵儲存以及網狀內皮鐵釋放和骨髓鐵攝取之間的平衡。圖2顯示了一種用於治療高鐵蛋白血症患者的方法。


圖2. 一種治療高鐵蛋白血症的方法[1]


亮點解讀


繼發性鐵超載的治療目的是通過降低機體鐵含量來預防和恢復器官損傷。目前,靜脈切開術和鐵螯合是兩種主要的治療方法。表2總結了繼發性鐵超載的結果和對每種疾病推薦的治療方法。


表2. 繼發性鐵過載中鐵過載治療的實驗室發現、疾病結果、肝臟相關結果和建議的總結[1]


繼發性鐵超載是影響患者肝臟預後的重要因素。鐵超載是鐵負荷貧血患者慢性輸血的一個公認的併發症。在這些患者中,鐵超載與肝纖維化和肝硬化增加相關。鐵螯合治療需要預防鐵超載和治療鐵負荷貧血患者的肝臟相關併發症。除了肝臟相關的併發症,這種情況也可能對原發性血液病有顯著的影響。有關慢性肝病患者的數據有限,目前還沒有推薦的治療方法。


未來對慢性肝病患者的研究應致力於探索與鐵超載相關的機制,肝臟相關併發症的風險人群,以及鐵超載治療對患者預後的影響。


參考文獻:

[1] Pinyopornpanish K, Tantiworawit A, Leerapun A, et al. Secondary Iron Overload and the Liver: A Comprehensive Review. J Clin Transl Hepatol 2023. doi: 10.14218/JCTH.2022.00420.

https://www.xiahepublishing.com/2310-8819/JCTH-2022-00420


團隊簡介


通訊作者

Kanokwan Pinyopornpanish

泰國清邁大學內科學系助理教授、博士。頂級專業領域是阿爾茨海默病2型糖尿病(T2D)、高血壓和痴呆症。臨床研究包括監督接受新治療和療法的患者的臨床研究。發表SCI論文50餘篇。


第一作者

Apinya Leerapun

清邁大學內科學系助理教授、博士。主要專業領域是乙型肝炎、肝衰竭、肝炎和消化不良。發表SCI論文40餘篇。


Satawat Thongsawat

清邁大學內科學系副教授、學術研究員。主要研究方向為肝炎、丙型肝炎。發表SCI論文90餘篇。


本文翻譯整理:JCTH青年編委薛靈靈(南京中醫藥大學


期刊簡介


Journal of Clinical and Translational Hepatology(JCTH,《臨床與轉化肝臟病雜誌》,pISSN: 2225-0719, eISSN: 2310-8819)是由重慶醫科大學附屬第二醫院主辦,Xia & He Publishing Inc. (華譽出版社)出版的英文學術期刊,主要收錄肝病領域的臨床或轉化相關的研究論文、綜述、述評等。

2022 Impact Factor: 3.6

2022 CiteScore: 5.6


投稿:

https://mc03.manuscriptcentral.com/jcth


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