中華醫學會兒科分會腎臟病學組修訂的關於小兒腎小球疾病臨床分類如下:
原發性腎小球疾病
(1)腎小球腎炎
1)急性腎小球腎炎:急性起病,多有前驅感染,以血尿為主,伴不同程度的蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能不全,病程多在 1 年內。可分為:
① 急性鏈球菌感染後腎小球腎炎:有鏈球菌感染的血清學證據,起病 6 ~ 8 周內有血補體低下。
② 非鏈球菌感染後腎小球腎炎。
2)急進性腎小球腎炎:起病急,有尿改變(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血壓、水腫,並常有持續性少尿或無尿,進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施,預後嚴重。
3)遷延性腎小球腎炎:有明確急性腎炎病史,血尿和/或蛋白尿遷延達 1 年以上,或沒有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過半年,不伴腎功能不全或高血壓。
4)慢性腎小球腎炎:病程超過 1 年,或隱匿起病,有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。
(2)腎病綜合征
診斷標準:大量蛋白尿(尿蛋白 3+ ~ 4+;1 周內 3 次,24 小時尿蛋白定量 ≥ 50 mg/kg);血漿白蛋白低於 25 g/L;血漿膽固醇高於 5.7 mmol/L;不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低白蛋白血症為必要條件。
(3)孤立性血尿或蛋白尿
指僅有血尿或蛋白尿,而無其他臨床癥狀、化驗改變及腎功能改變者。可分為:
1)孤立性血尿:指腎小球源性血尿,分為持續性和再發性。
2)孤立性蛋白尿:分為體位性和非體位性。
繼發性腎小球疾病
(1)紫癜性腎炎
(2)狼瘡性腎炎
(3)乙肝病毒相關性腎炎
(4)其他:毒物、藥物中毒,或其他全身性疾患致的腎炎及相關性腎炎。
遺傳性腎小球疾病
(1)先天性腎病綜合征:指出生後 3 個月內發病,臨床表現符合腎病綜合征,可除外繼發所致者(如 TORCH 或先天性梅毒感染所致等),分為:
1)遺傳性:芬蘭型;法國型(瀰漫性系膜硬化,DMS)。
2)原發性:指出生後早期發生的原發性腎病綜合征。
(2)遺傳性進行性腎炎(Alport 綜合征)。
(3)家族性再發性血尿。
(4)其他,如甲 - 臏綜合征。
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