一文總結 | NMOSD的現有治療方法和未來治療手段

2024年01月03日18:21:27 健康 5757

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導讀

視神經脊髓炎譜系疾病(nmosd)是一組自身免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統(cns)炎性脫髓鞘疾病。nmosd的發病機制主要與水通道蛋白4(aqp4)抗體相關,是不同於多發性硬化(ms)的獨立疾病實體。nmosd好發於青壯年,女性居多,臨床上多以嚴重的視神經炎(on)和縱向延伸的長節段橫貫性脊髓炎(letm)為主要臨床特徵,複發率及致殘率高。


nmosd的病因不明,吸煙、低維生素d水平、eb病毒感染等環境因素與遺傳易感的共同作用導致了疾病的發生。


nmosd有6組核心臨床癥候:on、急性脊髓炎、極後區綜合征、急性腦幹綜合征、急性間腦綜合征和大腦綜合;同時具有與之相對應的影像學特徵性表現。


nmosd的現有治療方法


nmosd的治療分為急性期治療、序貫治療(預防複發治療)、對症治療和康復治療。


急性期治療治療目標為減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治併發症。治療人群包括有客觀臨床及影像發作證據的急性發作期患者。主要方式包括糖皮質激素、血漿置換(pe)和免疫吸附(ia)以及靜脈注射人免疫球蛋白(ivig)。用法用量及注意事項見表1.


表1 nmosd急性期治療藥物的用法用量及注意事項

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序貫治療(預防複發治療)的治療目標為預防複發,減少疾病反覆發作導致的神經功能障礙累積。其適用於aqp4-igg陽性以及aqp4-igg未知或陰性、複發病程的nmosd患者。確診後儘早啟動治療,並堅持長程治療。其治療藥物主要分為免疫抑製劑和單克隆抗體兩類:

  • 免疫抑製劑包括嗎替麥考酚酯(mmf)、硫唑嘌呤(aza)、氨甲喋呤、他克莫司、環磷酰胺、米托蒽醌。用法用量及注意事項見表2


表2 傳統免疫抑製劑的用法用量及注意事項

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  • 國內外已上市的單克隆抗體包括利妥昔單抗、薩特利珠單抗、伊奈利珠單抗、依庫珠單抗、托珠單抗等。用法用量見表3

表3 單克隆抗體的用法用量及注意事項

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nmosd患者還可能出現痙攣、疼痛、頑固性呃逆等癥狀,可使用對應的治療藥物加以緩解:

  • 痛性痙攣:卡馬西平、加巴噴汀、普瑞巴林、巴氯芬等藥物。

  • 慢性疼痛、感覺異常:阿米替林、普瑞巴林、選擇性5-羥色胺及去甲腎上腺素再攝取抑製劑(snri)、去甲腎上腺素能與特異性5-羥色胺能抗抑鬱藥物(nassa)。

  • 頑固性呃逆:巴氯芬。

  • 抑鬱焦慮:ssri、snri、nassa類藥物以及心理治療。

  • 乏力、疲勞:莫達非尼、金剛烷胺、氨吡啶(鉀通道阻滯劑)。

  • 震顫:鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物。

  • 膀胱直腸功能障礙:尿失禁可應用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪、鹽酸坦索羅辛等;尿瀦留應導尿,便秘可用緩瀉藥,重者可給予灌腸處理。

  • 性功能障礙:改善性功能藥物等。

  • 認知障礙:膽鹼酯酶抑製劑等。

  • 肌張力增高:巴氯芬,肉毒毒素a。

  • 其他:對於合併高膽固醇、高三酰甘油血症患者,推薦他汀類藥物降脂治療。


nmosd正在研究中的藥物及靶點


眾多用於治療nmosd的新興療法正在研究中,包括靶向b細胞、靶向aqp-4抗體、靶向血腦屏障、靶向補體級聯、靶向粒細胞以及恢復免疫耐受的藥物或手段。


表4 nmosd正在研究中的藥物及靶點

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參考文獻:
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