“換”來新生!十次血漿置換解決女子肺出血-腎炎綜合征

2023年08月09日22:14:07 健康 1573

記者 刁明傑

56歲的吳女士在一次體檢中發現血肌酐明顯升高,確診為肺出血-腎炎綜合征,入院後一度生命垂危。青島市中心醫院多學科協同,經過十次血漿置換,幫助吳女士脫離了生命危險。血液中的肌酐主要通過腎臟過濾排出體外,因此,血肌酐水平在一定程度上反映了腎臟的功能,是臨床上常用的診斷腎臟疾病的指標之一。

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女子血肌酐升高,系統檢查確診肺出血-腎炎綜合征

吳女士今年56歲,在一次體檢中發現血肌酐明顯升高,超過800μmol/L(正常值為59-106μmol/L)。吳女士既往沒有高血壓、糖尿病及慢性腎病病史,體檢時身體除乏力、輕度咳嗽、咳痰外,無明顯不適。為明確病因,吳女士來到青島市中心醫院腎內科門診,考慮到吳女士沒有既往病史,也沒有腹瀉、嘔吐等容量丟失癥狀,科室主任單文紅將其收住院進行系統檢查。

入院後,吳女士開始咳嗽、咳痰加重、伴隨咳血癥狀,化驗發現ANCA抗體(抗中性粒細胞抗體)陽性,同時抗GBM(腎小球基底膜)抗體陽性,考慮ANCA相關性小血管炎疊加Good-pasture綜合征(肺出血-腎炎綜合征)合併急性腎損傷,需給予大劑量激素衝擊。但影像檢查結果提示雙肺炎症,血管炎相關影像學改變不易鑒別感染與原發病。呼吸與危重症醫學科專家會診後,腎內科醫護團隊在積極地抗感染前提下,決定給予激素、環磷酰胺衝擊治療,病情仍未見好轉。

醫院多學科協同,十次血漿置換“換”來新生

入院第五天,吳女士出現呼吸困難、血氧飽和度低下以及頭痛等神經系統表現,立即被轉入呼吸重症監護室。徐德祥主任團隊給予吳女士氣管插管呼吸機輔助呼吸,控制感染、糾正貧血、營養支持等治療,保證患者生命體征。與此同時,單文紅主任與季文萱副主任帶領團隊仔細研究並確定治療方案,考慮呼吸功能急劇下降與GBM抗體相關,決定為吳女士進行血漿置換治療,以快速清除吳女士體內導致肺出血的高滴度抗體。因血漿置換所需血漿量大,輸血科喬顯森主任團隊積極與血站聯繫,先後緊急調撥20L新鮮冰凍血漿,保障了患者血漿置換供應充足。血液凈化中心安茜副主任團隊積極協調準備血漿置換所需設備儀器,成立血漿置換專項治療小組,為吳女士進行血漿置換治療操作。

經過十次血漿置換,吳女士逐漸恢復意識,抗GBM 抗體轉陰,成功脫離呼吸機,轉入腎內科進行普通血液透析,並繼續激素免疫抑製劑及抗感染治療。根據吳女士病情恢復情況,科室適時調整治療方案,20天後,吳女士成功脫離透析機,肺部影像學較前明顯好轉,生命體征、各項指標完全恢復正常,已於日前康復出院。

專家提醒:錯過治療時機腎功能難恢復

腎內科主任單文紅介紹,ANCA血管炎合併Good-pasture綜合征(肺出血-腎炎綜合征)時疾病往往兇險、進展很快,死亡率較高,目前針對血漿置換的時機、劑量、頻率方面沒有統一的共識和結論。肺出血-腎炎綜合征患者大多以腎臟表現為主,典型表現為腰痛、尿中帶血。部分患者會出現肺部癥狀,可表現為咳嗽、痰中帶血、呼吸困難。如果該病能被早期診斷並且及時的治療,絕大多數患者的腎功能是可以恢復的。但是由於很多患者被發現時,腎功能已經受到較嚴重的破壞,達到需要透析的地步,腎功能恢復的可能性大大降低。所以肺出血-腎炎綜合征是一個起病較急的疾病,如果錯過了治療時機,腎功能很難再恢復,從而嚴重影響患者的生活質量。

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