潮新聞客戶端 記者 隋雪 通訊員 施總穎
小慶（化名）今年13歲了，但他從小到大一直被“怪病”折磨。出生後一直貧血，還是個“小黃人”——眼睛鞏膜黃，皮膚也特別黃，他的脾臟明顯腫大，而且特別容易疲勞。
從小到大，小慶多次在當地醫院就診，檢查顯示他的血紅蛋白徘徊在80-90g/L左右。但卻一直不能明確診斷，也沒能得到有效的治療。近日，在杭州市兒童醫院，困擾小慶多年的“怪病”，終於現出了原形。
今年5月，家人帶着他來到杭州市兒童醫院血液內科就診，醫生考慮孩子可能是溶血性貧血，進行了一系列詳細的檢查，最終確診為遺傳性球形紅細胞增多症。
病因終於找到了，為了防止病情進一步惡化，有效的治療方法是脾切除。杭州市兒童醫院血液內科聯繫外科、PICU、消化內科等組成MDT團隊，多學科協作討論了手術注意事項以及術後需要監測的各項指標，為小慶制定了治療方案。
圖源：杭州市兒童醫院
近日，杭州市兒童醫院院長、上海新華醫院小兒普外科主任王俊教授，普外科（胸外與腫瘤）副主任汪晨給小慶行腹腔鏡脾臟切除術，手術十分順利。
術後，小慶順利度過了出血、血栓、感染、繼發性血小板增多等關口。現在，小慶的黃疸完全消退，血紅蛋白升至130g/L。
據介紹，遺傳性球形紅細胞增多症，是因為紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷，導致紅細胞變成球形。紅細胞變形能力減弱，而脆性隨之增加，穿越脾臟毛細血管時容易被脾臟破壞。紅細胞破壞增多，導致溶血性貧血。
遺傳性球形紅細胞增多症主要表現為貧血、黃疸和脾臟腫大。感染、勞累或情緒激動可引起急性溶血加重，甚至溶血危象。病情遷延不治也會導致膽石症、痛風、頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等併發症。
目前，小慶已順利出院，杭州市兒童醫院血液內科定期將對他進行隨訪。
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