椎管內腫瘤科普系列七：畸胎瘤，椎管內先天性腫瘤

在上個系列中，我們開啟了介紹相對少見的椎管內腫瘤的篇章，對脂肪瘤進行了詳細介紹。那麼今天，我們將介紹另一種較為少見的腫瘤--畸胎瘤，也是椎管內先天性腫瘤的一種。

畸胎瘤，很多人一聽這個名字就猜想：難道是畸形的胎兒腫瘤？其實，畸胎瘤並不是由受精卵變來的，因此也和妊娠、胎兒毫無關係。目前大多數人認椎管內為畸胎瘤起源於異位的原始生殖細胞，此類細胞具有分化成人體各種組織的潛在能力，所以畸胎瘤內含有內、中、外三個胚層的組織，包括脂質、上皮成分、骨、軟骨、毛髮、脂肪、肌組織及神經組織等，與人體正常的組織類似，只是排列結構錯亂，有點像發育畸形的“胎兒”，“畸胎瘤”的名稱亦由此而來。

椎管內畸胎瘤的發病率較低，國內報道占椎管內原發腫瘤的2.8%，國外為0.15%。椎管內畸胎瘤好發於兒童和青少年，可位於椎管內任何節段，以胸段和腰段多見。最常位於髓外硬膜下，其次為脊髓髓內，脊髓圓錐為好發部位。椎管內畸胎瘤近一半的患者可合併其他畸形，如脊髓縱裂、脊髓栓系、皮膚改變（長毛髮的小疹子、小結節）等。

• 畸胎瘤按大體結構分為囊性和實性；
• 按生物學性狀分為良性和惡性；
• 按組織分化程度分為成熟型、未成熟型和惡性畸胎瘤。

成熟型是由分化良好的瘤組織構成的良性腫瘤；未成熟型的瘤組織分化程度差，主要為非成熟組織組成，如非成熟神經組織、非成熟軟骨。畸胎瘤惡性變是指瘤組織內某一胚層的組織發生惡性轉化，如上皮組織的癌變，間葉組織的肉瘤變。

良性畸胎瘤多為囊性，腫塊內含脂樣物、毛髮、牙齒及液體等，部分囊腫壁內含實性區，稱為頭結，頭結由骨、軟骨、脂肪等組成。

惡性畸胎瘤則多為實性，既含有一些分化成熟的組織，也含有一些不成熟的胚胎樣組織，這些不成熟的組織就是惡性成分。和其他惡性腫瘤一樣，惡性畸胎瘤生長速度較快，對人體危害較大，也可以發生出血、壞死和轉移。

運動障礙和疼痛是椎管內畸胎瘤患者最常見癥狀，膀胱和直腸功能障礙也比較常見。患者通常以腰骶部和下肢疼痛、麻木、無力或小便困難為首發癥狀，還有部分患者因後背部長毛髮的皮疹就診。隨着疾病的進展，後期可出現截癱、大小便失禁等。

椎管內畸胎瘤呈橢圓形、梭形或不規則形，邊界通常較清楚。CT上腫塊呈混雜密度，低密度示脂肪組織，中等密度為軟組織，高密度為鈣化。大的腫瘤還可見椎管擴大，椎弓根增寬。MRI上表現為邊界清楚、混雜信號的囊實性腫塊；實性部分強化明顯，囊性部分一般無強化或病變邊緣強化。當腫塊呈現出脂肪成分的短T1、短T2、抑制序列低信號和鈣化的低信號時，可以明確診斷。MRI還能對腫瘤精確定位，了解腫瘤形態及其與脊髓的關係，為手術治療提供精確的解剖關係，減少手術風險。

顯微外科手術切除是治療椎管內畸胎瘤的首選方法。手術切除不僅可以減少腫瘤體積，緩解脊髓受壓，還可明確腫瘤性質，為下一步治療和預後判斷提供依據。術中盡量切除腫瘤，解除脊髓壓迫，降低術後複發率。但由於畸胎瘤結構複雜，生長時間長，與脊髓、神經粘連緊密，為避免脊髓損傷，對於粘連緊密的包膜、脂肪和鈣化組織不勉強全切除。術中神經電生理監測可以幫助判斷脊神經及腫瘤包膜，有利於提高腫瘤的切除程度。

良性畸胎瘤，特別是瘤體包膜完整者，手術全切除後無需放、化療，其預後良好。惡性畸胎瘤對放、化療較敏感，術後早期放、化療可明顯減少腫瘤複發和轉移，提高患者的生存率。

典型病例

1. 中年男性，慢性起病，慢性病程；

2. 五年前無明顯誘因出現尿頻、尿急癥狀，到泌尿外科就診，排除尿路感染，未予特殊治療。近半年上述癥狀加重，並出現排尿困難，曾因尿瀦留3次行留置尿管。一直在泌尿外科就診，沒有找到病因。近3月時間開始出現左下肢無力，遂在當地醫院行腰椎磁共振檢查，發現L3水平椎管內佔位；

3. 查體：神清語利，雙上肢肌力肌張力正常，左下肢肌力4級，右下肢肌力正常。全身感覺正常。提睾反射減弱。病理征陰性陰性。行走步態不穩；

4. 尿動力學檢測：神經源性膀胱；

5. MRI檢查：L3水平髓外硬膜下邊界清楚、混雜信號的橢圓形腫塊；（見圖1）

6. 術中情況：術中見L3水平畸胎瘤，內含皮脂樣分泌物、毛髮、軟骨、脂肪等成分。腫瘤脂肪成分與周圍神經有粘連。先清除腫瘤內角質物、毛髮等成分，然後將脂肪成分從神經上銳性分離，最後切除腫瘤包膜。分辨終絲後切斷；

7. 術後MRI：腫瘤切除滿意；（見圖2）

圖2 術後MRI複查顯示腫瘤切除滿意

8. 術後病理：成熟畸胎瘤；

9. 術後恢復情況：術後2周左下肢肌力恢復正常。小便功能明顯改善，稍有費力，殘餘尿量小於20ml。隨訪1年腫瘤未見複發。