轉自:成都日報錦觀
小心 這種罕見皮膚病要早識別早治療

皮膚病專家崔凡接診患者。
近日,四川省人民醫院皮膚科收治一名全身大面積潮紅且上面布滿膿皰的女性患者,經診斷,她所患的疾病叫泛發性膿皰型銀屑病。雖然屬於銀屑病的一種,但疾病的嚴重程度遠超普通銀屑病。
「它屬於罕見皮膚病,全國僅有2萬左右患者。」著名皮膚病專家崔凡主任醫師告訴記者,該病會導致系統性損傷,若不及時救治,將造成肝腎功能衰竭甚至危及生命。他提醒說,我國泛發性膿皰型銀屑病患病率呈現「雙峰」分布,分別在0-3歲和30-39歲人群中高發,普通銀屑病如果沒有得到規範化治療,也有可能演變成這種罕見病。
崔凡介紹說,這名患者來就診時已持續高熱兩周,潮紅的皮膚表面形成了膿糊,這正是泛發性膿皰型銀屑病的典型癥狀。
崔凡告訴記者,銀屑病是一種遺傳與環境共同作用誘發的免疫介導的慢性、複發性、炎症性、系統性疾病,臨床表現為鱗屑性紅斑或斑塊,局限或廣泛分布。但泛發性膿皰型銀屑病與普通銀屑病不同,它會出現全身大面積的膿皰,由於大量蛋白丟失,會導致低蛋白血症,時間一長會引發系統性感染繼而造成肝腎功能損害,也可因繼發感染、器官功能衰竭而危及生命。
截至目前,我國尚未對泛發性膿皰型銀屑病形成規範化診療體系,缺乏多學科合作模式,因而導致基層醫生漏診或誤診。此外,患者對疾病的認識不足也嚴重影響了早期確診和預後。在這種背景下,為了構建涵蓋泛發性膿皰型銀屑病的篩查、診斷、評估、治療及隨訪的全病程管理體系,四川省人民醫院在銀屑病專病門診的基礎上細化了泛發性膿皰型銀屑病。
崔凡說,在以前,醫療上對這種疾病的治療沒有更多更好的辦法,為了控制病情發展只能使用激素,但激素又對患者的長期預後帶來不良後果。隨著醫學進步,如今已有了新型的生物製劑,可以有針對性地抑制發病通路,並對膿皰和皮損進行快速清除。他說,近日收治的這名女性患者,經過規範化治療後已進入康復階段。
崔凡提醒廣大銀屑病患者,務必在醫生指導下做好疾病的規範化治療和自我管理,否則,不僅給家庭造成巨大的經濟負擔,還會給生命健康埋下巨大隱患。
成都日報錦觀新聞記者 鄧曉洪 文/圖